선천심장병이란?

[선천심장병]

선천심장병(congenital heart disease): 태아에서 심장이 형성되는 것은 임신 2~7주 사이이며, 선천심장병(혹 은 심장기형)은 임신 4~5주에 어떤 원인으로 심장에 구조적인 이상이 생겨서 발생한다. 우리나라에서는 신생아 1,000명당 5~8명의 선천심장병 어린이가 출생하는 것으로 추정되고 있다. 대부분의 선천심장병은 원인이 분명치 않지만, 유전인자 이상으로 발생하는 경우 가 약 10% 정도이며, 질병 등 환경적인 원인으로 발생하는 것도 약 10% 정도 된다.

유전적인 원인으로 염색체질환 가운데 다운증후군 (21번 체 염색체 이상)과 터너증후군(성염색체 이상, XO) 등이 선천심장병과 관련이 있다. 환경적 원인으로 는 임신 중 모체가 풍진(rubella)에 걸리면 태아 심장의 동맥관(ductus arteriosus)이 출생 후에도 폐쇄되지 않는 동맥관개존(patent ductus arteriosus)이나 심방 또는 심실중격결손(atrial or ventricular septal defect) 등 선천심장병이 발생하기 쉽다. 이 외에 여러 가지 바이러스감염이나 방사선조사가 원인이 될 수 있으며, 임 신중 진정제, 담배, 술, 호르몬제제 등의 복용과도 큰 관련이 있다. 선천심장병은 대부분 그 원인을 잘 알지 못하기 때문에 임신 초기에 방사선 노출을 피하고, 확실하게 안전한 약물 외에는 금하고, 바이러스 질환에 이환되지 않도록 해야 한다.

선천심장병은 피부가 청색증(cyanosis)을 나타내는 청색증 군과 비 청색증 군으로 나눌 수 있다. 대동맥협착 증이나 심장중격결손과 같은 비 청색증 군은 주로 심부전의 증상을 나타내지만 경할 때는 증세가 없다가 심하면 호흡곤란 등 심부전의 전형적인 증상을 보인다. 신생아의 경우에는 호흡이 빠르고, 젖을 잘 빨지 못하며, 체중도 잘 늘지 않고, 감기나 기관지염, 폐렴에 걸리기 쉽다. 유아 이상의 연령에서는 안면이나 하체에 부종이 나타날 수 있으며, 기운이 없고 운동 시 호흡곤란을 호소한다. 청색증 군은 손끝이나 발끝, 입술 주위에 청색을 나타내며, 단순 선천심장병보다 팔로사징(tetralogy of Fallot)과 같은 복합 선천심장병에서 주로 나타나지만, 심장중격결손과 같은 단순 선천심장병 환자에게서도 수술 시기를 놓쳐 오래 방치했을 때 폐동맥고혈압 (pulmonary hypertension)이 발생하여 결손 부위를 통한 혈액의 역류로 청색증이 나타날 수 있다.
대부분의 선천심장병은 수술로 교정을 요구하지만 아주 경미하거나 증상이 없는 경우에는 수술하지 않아도 된다. 수술해야 하는 경우에도 정도에 따라서 심한 경우에는 출생 직후 수일 이내에 수술이 필요한 경우도 있고, 1년 이상 성장 과정을 지켜본 후 수술할 수도 있다. 수술은 보통 체외순환(extracorporeal circula- ton) 기법을 이용하여 일정 시간 심장을 정지시킨 상태에서 시행한다. 최근에는 심장초음파검사, 심도관법, 심혈관 조영법 등 진단기술이 매우 발달하여 거의 모든 심장질환을 확진할 수 있으며, 수술수기 또한 발전하여 선천심장병은 영유아기에 수술로서 거의 완전히 교정할 수 있게 되었다.

 

선천심장병이 아주 경미한 경우는 자연 치유되기도 하고 치료가 필요 없는 경우도 있다. 그러나 어떤 경우는 적당한 치료 시기를 놓치면 치료를 하지 못하는 병의 종류도 있으므로 선천성 심기형이 의심되면 반드시 심장 전문의에 의한 정확한 진단과 개별적 맞춤 치료 계획에 따라 관리하여야 한다. 질병의 종류에 따라 약물 치료, 비수술적 기구 삽입술, 풍선 혈관 성형술 등을 시행하기도 하지만 대부분의 복잡 심장병은 외과적 심장 수술을 요한다. 수술 전후에도 심장이 편하게 뛰도록 강심제, 이뇨제, 혈관확장제 등의 약물을 쓰기도 한다.